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Moncler Wien Shop als Primärcholesterinwechselstörung eine Vielzahl von Glycolipiden

Moncler Wien Shop

Niemann-Pick-Krankheit Typ C (NP-C) ist eine erbliche neuroviszerale Lipidspeicherkrankheit. Obwohl traditionell als Primärcholesterinwechselstörung, eine Vielzahl von Glycolipiden akkumulieren in NP-C-Zellen, die solche aus glycosphingolipidosis Patienten ähneln. Substratreduktionstherapie (SRT) mit Miglustat, einem Inhibitor der Glycosphingolipid-Biosynthese ist eine neue Therapie für die glycosphingolipidoses. Wir berichten über die Verwendung des SRT bei einem Patienten mit NP-C. Wir zeigen, dass Erschöpfung der Glycosphingolipiden von Miglustat Behandlung reduziert pathologische Lipidspeicher verbessert endosomalen Aufnahme und normalisiert Lipidtransport im peripheren Blut B-Lymphozyten. Der Nachweis, dass die Behandlung mit Miglustat, die keinen direkten Einfluss Moncler Wien Shop auf den Moncler Jacken Cholesterinstoffwechsel hat, korrigiert die abnorme Lipidtransport in B-Lymphozyten bei NP-C gesehen zeigt an, dass Glykosphingolipid Akkumulation ist die primäre pathogenetischen Ereignis in NP-C. Diese Beobachtungen unterstützen die Verwendung von SRT bei Patienten mit dieser verheerenden neurodegenerativen Erkrankung.
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